Команда Казанского федерального университета изучала мышей с мутацией гена супероксиддисмутазы-1, вызывающей семейную форму бокового амиотрофического склероза (БАС). Исследование охватывало несколько этапов болезни. Животных разделили на группы от доклинической стадии в 30 дней до терминальной в 120 дней.

Разрушение периферического нерва начиналось, когда внешних проявлений болезни еще не было. Ученые обнаружили, что цитоскелет аксонов терял целостность, а оболочка из миелина утолщалась. По мере развития заболевания соединительная ткань занимала место нерва.

О результатах «Газете.Ru» рассказала Екатерина Мартынова, руководитель научной группы, ведущий научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории «OpenLab Генные и клеточные технологии». В спинном мозге исследователи проследили две фазы активности микроглии. Поначалу она помогала защищать нейроны, но на терминальном этапе под действием сигналов астроцитов начинала оказывать токсическое воздействие на них.

К клинической стадии поврежденная ткань занимала площадь в 12 раз больше, чем до появления симптомов. Состав сыворотки крови тоже зависел от этапа болезни. Менялось содержание хемокинов — белков, направляющих перемещение клеток.

Когда появлялись симптомы, рос уровень MCP-3. На заключительном этапе исследователи фиксировали повышение трех других хемокинов — CTACK, Eotaxin и TECK. Эти результаты, объяснила Мартынова, дают основания рассматривать MCP-3 не только как возможный ранний маркер БАС, но и как мишень для будущей терапии.

Выводы подтвердили концепцию дистальной аксоналопатии. Она предполагает, что болезнь сначала затрагивает периферию нейрона, а уже затем его тело. Далее ученые намерены подробнее изучить механизмы нейродегенеративного процесса.

Боковой, или латеральный, амиотрофический склероз постепенно поражает центральную нервную систему. При этой болезни отмирают мотонейроны, по которым мозг посылает сигналы мышцам. В результате мышцы слабеют и атрофируются, возникают параличи, а со временем человек полностью утрачивает способность двигаться.

Одним из наиболее известных пациентов с БАС был ученый Стивен Хокинг.

Источник: Газета.Ru